导致淀粉样蛋白沉积的病因有哪些?

发布网友 发布时间：2024-09-06 17:36

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热心网友 时间：2024-10-05 14:58

淀粉样蛋白沉积是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白。具体因素如下。

理化因素（25%）

在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素，血清，核酸，血浆球蛋白，甲胆蒽，胶状硫，硫脲嘧啶，黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。

免疫因素（20%）

淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核，瘤性麻风，梅毒等疾病，但不同国家和地区的发病率差别很大，据报道，印度约3/4（150/200）的继发性淀粉样变性系结核病引起，而北美极少，瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲，印度，东南亚，南美等地多见，发病率为3%～33%，其他如慢性骨髓炎，烧伤，截瘫伴褥疮，慢性肾盂肾炎，血吸虫病，囊性纤维化等疾病也较常并发此病，皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原-抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉样物是抗体合成中的副产品，有的研究还指出，在这过程中补体起重要作用，此外，有些自身免疫性疾病患者也可见淀粉样变性，最常见的是类风湿性关节炎，有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并发淀粉样变性而死亡；其次为强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，进行性硬化症，Still病，银屑病关节炎，Reiter综合征，结节性多动脉炎，舍格伦综合征（干燥综合征），Behcet病，溃疡性结肠炎，Crohn病及Wipple病等。有学者认为，淀粉样物是一种生理性物质，正常人体内存在微量，且随年龄增长而增多，一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多，会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链，因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性，实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。

遗传因素（15%）

临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热，家族性淀粉样物多神经病变，家族性淀粉样物心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病，Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一定关系。

肿瘤（5%）

有不少恶性肿瘤患者常并发淀粉样变性，如Hodgkin病，恶性淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病，重链病，以及直肠，肺，肝，肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉样变性。

其他因素（5%）

长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉样变性。

热心网友 时间：2024-10-05 15:00

淀粉样蛋白沉积是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白。具体因素如下。

理化因素（25%）

在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素，血清，核酸，血浆球蛋白，甲胆蒽，胶状硫，硫脲嘧啶，黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。

免疫因素（20%）

淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核，瘤性麻风，梅毒等疾病，但不同国家和地区的发病率差别很大，据报道，印度约3/4（150/200）的继发性淀粉样变性系结核病引起，而北美极少，瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲，印度，东南亚，南美等地多见，发病率为3%～33%，其他如慢性骨髓炎，烧伤，截瘫伴褥疮，慢性肾盂肾炎，血吸虫病，囊性纤维化等疾病也较常并发此病，皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原-抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉样物是抗体合成中的副产品，有的研究还指出，在这过程中补体起重要作用，此外，有些自身免疫性疾病患者也可见淀粉样变性，最常见的是类风湿性关节炎，有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并发淀粉样变性而死亡；其次为强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，进行性硬化症，Still病，银屑病关节炎，Reiter综合征，结节性多动脉炎，舍格伦综合征（干燥综合征），Behcet病，溃疡性结肠炎，Crohn病及Wipple病等。有学者认为，淀粉样物是一种生理性物质，正常人体内存在微量，且随年龄增长而增多，一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多，会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链，因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性，实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。

遗传因素（15%）

临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热，家族性淀粉样物多神经病变，家族性淀粉样物心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病，Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一定关系。

肿瘤（5%）

有不少恶性肿瘤患者常并发淀粉样变性，如Hodgkin病，恶性淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病，重链病，以及直肠，肺，肝，肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉样变性。

其他因素（5%）

长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉样变性。